Fibrose Cística: Conheça a “doença do beijo salgado”

O Ministério da Saúde descreve a fibrose cística como uma doença genética crônica que também é conhecida como doença do beijo salgado ou mucoviscidose. Essa condição prejudica principalmente o funcionamento de pulmões, pâncreas e do sistema digestivo, e atinge aproximadamente 70 mil pessoas ao redor do mundo, sendo que, no Brasil, afeta apenas 1 a cada 10 mil nascidos vivos.

Apesar de rara, é a doença genética grave mais comum na infância e não tem cura. É causada por um gene defeituoso, herdado dos pais, cuja proteína aumenta a produção de muco no organismo. Além disso, a secreção pode ser até 60 vezes mais espessa que o habitual, dificultando sua eliminação.

“Essa alteração da proteína é o que faz com que as secreções fiquem mais espessas, o que pode, então, levar a processos obstrutivos, causando má distribuição de oxigênio pelo corpo e também diarreia com eliminação de gordura”, explica Maurício Marcondes Ribas, professor de Pediatria da Faculdade Evangélica Mackenzie Paraná e chefe do serviço de pediatria do Hospital Universitário Evangélico Mackenzie.

Isso significa que quem possui a fibrose cística tem maior chance de desenvolver infecções pulmonares e bronquiectasias. Ou seja, doenças como pneumonia, sinusite e bronquite. E também problemas no trato digestório e no pâncreas, impedindo que o corpo faça a correta digestão dos alimentos e atrapalhando a absorção de nutrientes. É por isso que pacientes com fibrose cística precisam, com frequência, repor enzimas com o uso de medicamentos. Com a progressão da doença, eleva-se o risco de ocorrer perda da capacidade pulmonar, diabetes, osteoporose e hemoptise (tosse com sangue).

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Diagnóstico e tratamento da fibrose Cística

Maurício revela que a fibrose cística pode ser facilmente diagnosticada pelo teste do pezinho, realizado em recém-nascidos. Ademais, é possível fazer exames genéticos ou o teste do suor, que avalia a dosagem de sódio e cloro no suor. “Aliás, os familiares de crianças portadoras da doença relatam que quando as beijam sentem o ‘beijo salgado’”, esclarece.

Ademais, outros sintomas são: tosse persistente, que pode ser acompanhada de secreção; peito com chiado; dificuldade na respiração; baixo crescimento ou pouco ganho de peso, mesmo com apetite regular; e diarreia.

O médico diz que não existe um tratamento específico para a doença, sendo necessário um acompanhamento multidisciplinar que reúne especialidades como pediatria, pneumologia, gastroenterologia, nutrição, fisioterapia e psicologia.

Uma parte essencial dos cuidados tem a ver com a manutenção de uma rotina saudável, com alimentação equilibrada (que deve ser feita junto com as enzimas, se necessário), inalação para melhorar a oxigenação, prática de atividades físicas, sessões de fisioterapia, e uso de medicamentos recomendados pela equipe médica.

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Fonte: Maurício Marcondes Ribas, professor de Pediatria da Faculdade Evangélica Mackenzie Paraná e chefe do serviço de pediatria do Hospital Universitário Evangélico Mackenzie.